[适应证]

　　法乐四联症患儿，以7-10岁为最适宜手术年龄。6岁以下小儿如有反复缺氧发作而肺动脉发育好，亦可手术矫正。

　　[术前准备]

　　体外循环术前准备。

　　[体位]

　　仰卧位。

　　[麻醉]

　　气管内插管全麻。

　　[手术步骤]

　　(一)经右心室矫形术

　　1．体位：仰卧位。

　　2．切口：胸骨正中切口。纵行切开心包。建立体外循环。

　　3．横行或纵行切开右心室流出道前壁(图1)。

　　4．小心切除肥厚的隔、壁两束心肌及大部分室上嵴，使室上嵴两端游离和充分下沉 (图2)。

　　5．如有肺动脉瓣狭窄，则在肺动脉瓣交界融合处切开(图3)。将瓣叶切缘同肺动脉切缘行间断褥式缝合(图4)。

　　6．修补室间隔缺损：沿缺损边缘间断缝合1周，并使缝线依次穿过补片(图5)。收紧缝线，结扎固定补片(图6)。

　　7．缝合心脏切口。

　　(二)姑息手术：锁骨下动脉与肺动脉吻合术

　　1．体位：左侧卧位。

　　2．切口：右胸后外侧第4肋间切口。

　　3．切开纵隔胸膜。于胸腔顶游离出右锁骨下动脉(图7)。注意保护迷走神经、喉返神经。

　　4．切断右锁骨下动脉(图8)。远心端结扎并缝扎，近心端暂时阻断备吻合。

　　5．于肺门处游离出右肺动脉。用无创伤血管钳阻断近心端，粗丝线阻断远心端(图9)。

　　6．在肺动脉游离段前上壁纵行切开，用5-0无创伤线行锁骨下动脉肺动脉端侧吻合术 (图10)。

　　7．吻合完毕后开放阻断(图11)，可扪及连续性震颤。

　　8．缝合胸腔切口。

　　[术后处理]

　　1．严密监护24-72小时。

　　2．机械辅助呼吸4-6小时。

　　3．严格记录液体出入量。

　　4．常规应用洋地黄及抗生素。

　　5．加强呼吸道管理。